Anticardiolipine antistoffen geven een verhoogde kans op tromboses: zelfs al op jonge leeftijd. Soms komen tromboses voor in vaten waar tromboses normaal gesproken zelden optreden, zoals lever- of niervaten. Ook bij vrouwen die meermalen een miskraam hebben doorgemaakt, worden dergelijke antistoffen nog weleens gevonden. Het antifosfolipiden syndroom is een auto-immuun ziekte en kenmerkt zich door bepaalde afwijkende bloedtests in combinatie met verhoogde bloedstolling, waardoor trombose kan ontstaan. Daarnaast kunnen patiënten met het antifosfolipiden syndroom een verlaagd aantal bloedplaatjes hebben en kunnen er vaker complicaties in de zwangerschap ontstaan, zoals herhaalde miskramen.
APS kan opzichzelfstaand voorkomen. 50% van de APS-patiënten hebben alleen APS. Ongeveer 30% van mensen die systemische lupus erythematodes (SLE) hebben, hebben ook APS. Als men alleen APS heeft, is de kans klein dat zich later alsnog SLE erbij ontwikkelt.
Zoals bij de meeste auto-immuun ziekten komt APS vaker bij vrouwen voor dan bij mannen. De ziekte openbaart zich meestal tussen het 20ste en 40ste levensjaar.