Maximaal 24 uur na ontvangst

Het complementsysteem is een enzymcascade waarbij geactiveerde complementfactoren andere complementfactoren binden en activeren. Er zijn twee wegen om het complementsysteem te activeren, de klassieke en alternatieve weg.

 

·         De klassieke weg voor complementactivatie wordt geïnitieerd door de binding van C1 met het Fc-gedeelte van IgM of van twee naast elkaar gelegen IgG-moleculen, nadat deze antigeen hebben gebonden. De binding van C1 met een immuuncomplex leidt tot activatie en hydrolyse van C4 en C2 met de vorming van C4a, C4b, C2a en C2b. Het C4b vormt een complex met C2b. Dit complex splits C3 in C3a en C3b. Dit leidt tot de vorming van het C4b2b3b complex dat C5 activeert en splitst in C5a en C5b. De activatie van C5 leidt uiteindelijk tot de vorming van het C5-9 complex (Membrane Attack Complex).

 

·         In de alternatieve weg wordt C3 geactiveerd zonder tussenkomst van antistoffen. Endotoxine of lipopolysacchariden aanwezig ter hoogte van het celoppervlak van bacteriën zijn in staat, met de hulp van factor-B en factor-D, rechtstreeks C3 te splitsen in C3a en C3b.

 

Biologische functies:

 

·         Het Membrane Attack Complex (C5-9) kan celmembranen perforeren en door lysis cellen, bacteriën en schimmels vernietigen.

 

·         C3b vervult een opsoniserende rol. C3b, dat is vastgehecht aan het oppervlak van een antigeen, bevordert de fagocytose van het antigeen doordat fagocyterende cellen C3b-receptoren bevatten.

 

·         C3a, C4a en C5a zijn anafylatoxines. Ze mediëren verhoogde vaatpermeabiliteit, degranulatie van mastcellen en basofielen, aggregatie van granulocyten en concentratie van de gladde spieren.

 

Overactivatie van het complementsysteem wordt beperkt door C1-inhibitor, dat geactiveerd C1 afbreekt. Congenitale deficiëntie van C1-inhibitor leidt tot een chronische inflammatie toestand (hereditair angioneurotisch oedeem). Bij deze aandoening zal een stresssituatie of een trauma leiden tot oedeem, voornamelijk ter hoogte van de huid van extremiteiten en gelaat. Het oedeem kan levensbedreigend zijn wanneer de larynx betrokken is. Deze patiënten hebben typisch een verlaagde concentratie van C1-inhibitor en C4. 

541155

541155 - 541166 B 125 Doseren van C4 met een immunologische methode #(Maximum 1)
Bron: RIZIV website op 01/05/2024