ANCA
Waarom wordt deze test uitgevoerd?

Opsporen van bepaalde vasculitiden.

Wat is de betekenis van het resultaat?

 ·      c-ANCA (anti PR-3): ziekte van Wegener

 ·         p-ANCA (anti MPO): microscopische polyangiitis, colitis ulcerosa, primaire scleroserende cholangitis, syndroom van Churg-Strauss, pauci immuun necrotiserende crescentische glomerulonefritis

Wetenschappelijke achtergrond

ANCA's zijn auto-antistoffen gericht tegen enzymen aanwezig in de korrels van neutrofiele granulocyten en monocyten, zoals proteïnase-3 (PR-3), myeloperoxidase (MPO). De ontstaanswijze van ANCA's is niet opgehelderd. Genoemd worden microbiële superantigenen (streptococcen, S. aureus, E. coli), defecten in het beloop van apoptose of het opruimen van apoptotische leukocyten, geneesmiddelen (minocycline, sulfasalazine, propylthiouracil), malaria, antistoffen tegen Saccharomyces cerevisiae (ASCA).

 

ANCA kunnen aangetoond worden met een fluorescentietest en met een ELISA. De klassieke ANCA-test is een indirecte immunofluorescentietest (IFT) op in ethanol gefixeerde 'smears' of cytospins van donorleukocyten. De oorspronkelijk ACPA (anti-cytoplasmatische antistoffen) genoemde 'Wegener-specifieke' autoantistoffen geven een korrelige cytoplasmatische aankleuring van granulocyten en monocyten. Hiervoor is tegenwoordig algemeen de term c-ANCA (c voor cytoplasmatisch/'classical') gebruikelijk. Een c-ANCA-reactie in de immunofluorescentietest berust meestal op antistoffen tegen proteïnase-3 (ook PR-3 of 29kD eiwit genoemd). De term p-ANCA wordt gebruikt als er fluorescentie rond de kern (= perinucleair) wordt waargenomen. Dit fluorescentiebeeld is vaak geassocieerd met anti-MPO antistoffen, maar ook antistoffen tegen andere eiwitten (elastase, lactoferrine, cathepsine G en andere) kunnen dit fluorescentiebeeld veroorzaken. De in sommige sera aanwezige antinucleaire antistoffen kunnen een duidelijke kernfluorescentie te zien geven, soms echter ook het p-ANCA beeld. Naast c- en p-ANCA onderscheiden we nog een atypisch fluorescentiebeeld. Hoewel de c-ANCA-fluorescentie voornamelijk gezien wordt indien in het serum anti-PR-3 antistoffen aanwezig zijn, is dit echter niet altijd het geval. Soms gaat het c-ANCA-beeld gepaard met anti-MPO antistoffen of een p-ANCA- of atypisch fluorescentiebeeld met anti-PR-3 antistoffen.