Factor VIII related antigen
Synoniem

Transportcondities

2 - 8 °C

Uitvoerend laboratorium

LABO OLV Ziekenhuis

Uitbesteed ?

Ja

Bewaarcondities staal

2 - 8 °C: 4 uur

ISO 15189 accreditatie?

nee

RIZIV nomenclatuurcode

554271 - 554282 B 350 Doseren van de von Willebrand faktor (antigeen) (Maximum 1) Klasse 15

Wetenschappelijke achtergrond

De von Willebrand factor (antigen), ook wel het factor VIII related antigen, is een eiwit met een belangrijke functie in het systeem van bloedstolling.

Bloedstolling is een noodzakelijk proces wanneer een bloedvatwand beschadigd wordt. De productie van een bloedklonter zorgt dat verder bloedverlies voorkomen wordt en beschermt de plaats van beschadiging totdat herstel optreedt. Bloedstolling is een complex proces, waarbij trombocyten (bloedplaatjes) en stollingsfactoren centraal staan. Bij beschadiging van de bloedvatwand, komt collageen vrij te liggen, waaraan de von Willebrandfactor bindt. Dit zorgt voor activatie van het coagulatiesysteem en adhesie en aggregatie van trombocyten (bloedplaatjes) aan het beschadigd bloedvat. Er treedt vervolgens een cascade op van opeenvolgende stollingseiwitten waaruit finaal een stabiele fibrineklonter (bloedklonter) gemaakt wordt. Bij herstel van de bloedvatwand, wordt de bloedklonter afgebroken en opgelost d.m.v. ‘fibrinolyse’. De bloedstolling en fibrinolyse dienen zeer gereguleerd te verlopen, aangezien overmatige/onvoldoende bloedstolling respectievelijk kunnen leiden tot overmatige stollingsneiging (‘tromboses’), of overmatige bloedingsneiging.

Naast zijn functie als ligand voor trombocyten aan het subendotheel (primaire hemostase), heeft de von Willebrand factor een functie als transporteiwit/stabilisator van stollingsfactor VIII.

Een tekort aan de vWF kan leiden tot een overmatige bloedingsneiging. De oorzaak van een tekort (‘deficiëntie’) kan erfelijk of verworven zijn. Een erfelijk, aangeboren tekort of een dysfunctionele vWF wordt ook wel de Ziekte van von Willebrand genoemd en resulteert in een (mogelijks) levenslange overmatige bloedingsneiging, zich uitend in mucocutane bloedingen (menorragie, epistaxis, frequente hematomen, (na)bloedingen na invasieve procedures of trauma,…). De ziekte van von Willebrand is frequent, met een prevalentie van 1 op 100, hoewel slechts 1% van de patiënten symptomatisch wordt. De Ziekte van von Willebrand wordt autosomaal dominant overgeërfd (= evenveel vrouwen als mannen; uitz: type 3 = autosomaal recessief). Het wordt beschouwd als de meest voorkomende erfelijke oorzaak van een overmatige bloedingsneiging.  

De Ziekte van von Willebrand wordt ingedeeld in 3 types. Type 1 is de frequentst voorkomende vorm (75%), met een mild tekort aan de vWF. Type 2 (subtypes A/B/M/N) echter, wordt veroorzaakt door een kwalitatief deficit van de vWF. Type 3 ten slotte is de meest zeldzame, maar ernstigste vorm, met ernstige bloedingen (bvb. gewrichts- en spierbloedingen) t.g.v. een ernstig tekort tot zelfs volledige afwezigheid van de vWF.

Een tekort aan von Willebrand factor is vaak ook geassocieerd met een tekort aan factor VIII.

Een tekort aan vWF kan ook een verworven oorzaak hebben, maar is minder frequent (zie ‘betekenis’). 

De klinische gevolgen van een tekort aan de vWF kunnen zeer heterogeen zijn, gaande van lichte tot ernstige bloedingen, afhankelijk van de resterende concentratie of hoeveelheid functionerende vWF aanwezig in het lichaam. Het is zo dat het merendeel van de patiënten met de ziekte van von Willebrand weinig of geen last ondervindt van de aandoening. De ziekte komt dan vaak pas per toeval tot uiting na bijvoorbeeld een ernstig trauma of een chirurgische/tandheelkundige ingreep, waarbij ernstige bloedingen kunnen optreden.  

Een overmaat aan de von Willebrandfactor kan ook voorkomen, bvb. bij acute ziekte, situaties van inflammatie en zwangerschap.

Referentiewaarden
M V
50-150 50-150
Eenheid

%

Benodigd staalvolume

0.5 ml

Toegelaten staaltypes

citraatbloed